Мотор нейрон өз кезегинде булчуңдардын активдүүлүгүнө жооптуу болгон клетка. Мындай клеткалардын бузулушуна байланыштуу булчуңдардын алсызданышы жана алсыздыгы пайда болот. Кыймылдаткыч нейрондун оорусу – айыккыс оору, ал акыры бейтаптын өлүмүнө алып келет.
Оорунун белгилери
Мотор нейрону регрессиянын алгачкы стадиясында болгон пациент ачык симптомдорду сезбейт. Бирок оорунун башталышынын алгачкы белгилери бар: оорулуунун булчуңдарында алсыздык пайда болот, кыймылдап, тең салмактуулукту сактоо кыйындайт. Көбүнчө жутуу менен көйгөйлөр бар. Кандайдыр бир нерсени кармап туруу кыйын, ал тургай өтө оор эмес. Убакыттын өтүшү менен симптомдор айкын болуп калат. Кээ бир учурларда, кыймылдаткыч нейрон бир тараптан жабыркашы мүмкүн, бирок андан кийин патология эки бутка тарайт. Кээ бир оорулууларда оору проявляется конвульсия. Бул симптом төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун жабыркаганын көрсөтүп турат. Мындай диагноз менен ооругандардын көп санында булчуңдардын алсызданышы жана алсырашы колдору менен буттарында гана кездешет, бирок иш жүзүндөжутуунун кыйынчылыгына алып келген беттин жана тамактын булчуңдарынын арыктаган учурлары бар. Көпчүлүк бейтаптар, ал тургай, оорунун акыркы стадиясында, так ой жүгүртүү жөндөмүн сактап калат. Бул оору жугуштуу же вирустук эмес, аны башкалардан жугузуу мүмкүн эмес, бирок 40 жаштан 70 жашка чейинки эркектер кыймылдаткыч нейрон оорусуна көбүрөөк дуушар болушат. Бул диагноз менен адамдардын өмүрүнүн узактыгы дени сак адамдын өмүрүнүн узактыгы менен дал келиши мүмкүн. Окумуштуулар изилдөө жүргүзүп, 100 000 кишиге бул оорудан 6 гана адам жабыркай турганын аныкташкан.
Оорунун себептери
Бул оорунун себептери медицина адистеринин арасында дагы эле талкууланып келет. Натыйжада, суроого так жооп жок жана бул оорунун эмнеден улам келип чыкканы белгисиз. Оорунун себептери жөнүндө бир нече гипотеза айтылган. Алардын бири айлана-чөйрөгө вирустардын, токсиндердин жана зыяндуу заттардын таасири. Экинчи мүмкүн болгон себеп - тукум куучулук, тактап айтканда, бир үй-бүлө мүчөлөрүнүн мутацияланган генинин болушу.
Мотор нейрон оорусу ар кандай формада келип, өзүн ар кандай жолдор менен көрсөтүшү мүмкүн. Оорунун тарыхында өзгөрүүсүз калган бир гана нерсе, анын жүрүшүнүн бардык формалары жана түрлөрү жүлүндүн жана мээнин мотордук нейрондорунун дегенерациясында чагылдырылат. Нейрондун негизги оорулары болуп каптал амиотрофиялык склероз, биринчилик каптал склероз, прогрессивдүү булчуң атрофиясы, псевдобульбар шал оорусу жана жүлүн атрофиясы саналат.булчуңдар. Балдарда бул оорунун себептеринин бири вирустук оору - полиомиелит же балдардын шал оорусу болушу мүмкүн.
Амиотрофиялык каптал склероз
Бул мотор нейрон оорусунун бир түрү. Ал булчуңдардын алсыздыгы жана атрофиясы менен көрсөтүлөт, көбүнчө колунда байкалат, бирок буттардагы көрүнүштөр да мүмкүн. Баштапкы симптомдору ар кандай болушу мүмкүн, бирок кийинчерээк алар асимметриялуу болуп калат. Оорунун күчөшү менен көзгө көрүнгөн симптомдор пайда болот, тактап айтканда, жүлүндүн мотордук нейрондору алсырап, булчуңдардын релаксациясын жаратат. Оорунун прогрессивдүү формасында кээ бир функциялары гана өзгөрүүсүз калат. Бул башкарылуучу заара чыгаруу, көз алмасынын ыктыярдуу кыймылдары жана сезгичтик. Статистика көрсөткөндөй, оорунун бул түрү менен ооруган адамдардын 50% гана 30 жылдай жашай алат, калган жарымы оорунун өсүү даражасына жараша 3 жылдан 10 жылга чейинки аралыкта өлөт.
Биринчи каптал склероз
Мотор нейрон оорусунун дагы бир түрү. Оорунун бул түрү тамак-ашты чайноо жана жутуунун бузулушу, ошондой эле айтылышынын бузулушу менен коштолот. Психотикалык бузулуулар, мисалы, эрксиз жана башкарылбаган күлкү же, тескерисинче, ыйлап калышы мүмкүн. Мындай форма менен ооругандардын көбү үч жыл да жашай алышпайт.
Прогрессивдүү омуртка атрофиясы
Бул сорткыймылдаткыч нейрон оорусу чоң кишилерде гана пайда болот, аны менен бирге сезгич интеркалярдык кыймылдаткыч нейрон бүтүн бойдон калат. Бул оорунун агымынын эң ишенимдүү формасы. Ал 25 жаштан ашкан адамдарда гана кездешет жана 10%га жакынында тукум кууп өтөт.
Прогрессивдүү булбар шал оорусу
Бул оору мурункуларга караганда бир топ аз кездешет. Ал жогорку нейрондордун гана бузулушу менен коштолот. Оору проявляется бара-бара жана башталат алсырап, булчуңдардын, ошондой эле булчуңдардын спазмы. Бул оору көп жылдарга созулуп, акырындык менен бейтаптын толук майып болушуна алып келиши мүмкүн.
