Адамдын организми нормалдуу жашоону камсыз кылуу үчүн уулуу заттарды жок кылуу механизмдерин иштеп чыккан. Алардын ичинен аммиак азоттуу бирикмелердин, биринчи кезекте белоктордун метаболизминин акыркы продуктусу болуп саналат. NH3 организм үчүн уулуу жана ар кандай уу сыяктуу, бөлүп чыгаруу системасы аркылуу сыртка чыгат. Бирок аммиак орнитин цикли деп аталган бир катар реакцияларга дуушар боло электе.
Азот метаболизминин түрлөрү
Жаныбарлардын баары эле айлана-чөйрөгө аммиакты чыгара бербейт. Азот алмашуунун альтернативалуу акыркы заттары заара кислотасы жана мочевина болуп саналат. Демек, бөлүнүп чыккан затка жараша азот алмашуунун үч түрү деп аталат.
Аммониотельдик түрү. Бул жерде акыркы продукт аммиак болуп саналат. Бул сууда эрүүчү түссүз газ. Аммониотелия туздуу сууда жашаган бардык балыктарга мүнөздүү.
Уреотелик түрү. Уреотелия менен мүнөздөлгөн жаныбарлар чөйрөгө мочевина бөлүп чыгарышат. Мисалдартузсуз суу балыктары, жерде-сууда жашоочулар жана сүт эмүүчүлөр, анын ичинде адамдар.
Урикотелиялык түрү. Бул акыркы метаболити заара кислотасынын кристаллдары болуп саналган жаныбарлар дүйнөсүнүн өкүлдөрүн камтыйт. Бул зат азот алмашуунун продуктусу катары канаттууларда жана сойлоп жүрүүчүлөрдө кездешет.
Бул жагдайлардын кайсынысында болбосун, зат алмашуунун акыркы продуктусунун милдети организмден керексиз азотту чыгаруу болуп саналат. Эгер андай болбосо, клетканын салык салуусу жана маанилүү реакциялардын бөгөт коюусу байкалат.
Мочевина деген эмне?
Мочевина – көмүр кычкылынын амиди. Орнитин циклинин реакцияларында аммиак, көмүр кычкыл газы, азот жана айрым заттардын амин топторунан түзүлөт. Мочевина уреотелдик жаныбарлардын, анын ичинде адамдардын бөлүп чыгаруучу продуктусу.
Мочевина организмден ашыкча азотту чыгаруунун бир жолу. Бул заттын пайда болушу коргоочу функцияны аткарат, анткени. карбамид прекурсору - аммиак, адам клеткалары үчүн уулуу.
Ар кандай мүнөздөгү 100 г протеинди иштеткенде 20-25 г мочевина заара менен бөлүнүп чыгат. Зат боордо синтезделет, андан кийин кандын агымы менен бөйрөктүн нефронуна кирип, заара менен бирге сыртка чыгарылат.
Боор мочевина синтези үчүн негизги орган болуп саналат
Бүткүл адамдын денесинде орнитин циклинин бардык ферменттери боло турган клетка жок. Албетте, гепатоциттерден башкасы. Боор клеткаларынын функциясы гемоглобинди синтездөө жана жок кылуу гана эмес, ошондой эле мочевина синтезинин бардык реакцияларын ишке ашыруу.
ТөмөндөОрнитин циклинин сүрөттөлүшү азотту организмден чыгаруунун жалгыз жолу экендигине туура келет. Эгерде практикада негизги ферменттердин синтези же аракети тоскоол болсо, мочевина синтези токтоп, кандагы аммиактын ашыкча болушунан организм өлөт.
Орнитин цикли. Реакциялардын биохимиясы
Мочевина синтези бир нече этапта өтөт. Орнитин циклинин жалпы схемасы төмөндө келтирилген (сүрөт), ошондуктан биз ар бир реакцияны өзүнчө талдайбыз. Биринчи эки этап түздөн-түз боор клеткаларынын митохондрияларында ишке ашат.
NH3 эки ATP молекуласын колдонуп көмүр кычкыл газы менен реакцияга кирет. Бул энергияны керектөөчү реакциянын натыйжасында макроэргиялык байланышты камтыган карбамоилфосфат пайда болот. Бул процесс карбамоилфосфат синтетаза ферменти тарабынан катализделет.
Карбамоилфосфат орнитин менен орнитин карбамоилтрансфераза ферменти аркылуу реакцияга кирет. Натыйжада, жогорку энергиялуу байланыш бузулуп, анын энергиясынын эсебинен цитрулин пайда болот.
Үчүнчү жана андан кийинки этаптар митохондрияда эмес, гепатоциттердин цитоплазмасында өтөт.
Цитрулин менен аспартаттын ортосунда реакция бар. 1 АТФ молекуласын керектөө менен аргинин-сукцинат синтаза ферментинин таасири астында аргинин-сукцинат пайда болот.
Аргинино-сукцинат аргинино-сукцин-лиаза ферменти менен бирге аргинин жана фумаратка ажырайт.
Аргинин суунун катышуусунда жана аргиназанын таасири астында орнитинге (1 реакция) жана мочевинага (акыркы продукту) чейин ажырайт. Цикл аяктады.
Мочевина синтез циклинин энергиясы
Орнитин цикли – бул аденозинтрифосфат (АТФ) молекулаларынын макроэргиялык байланыштары сарпталуучу энергияны керектөөчү процесс. Бардык 5 реакцияда бардыгы болуп 3 АДФ молекуласы пайда болот. Мындан тышкары, энергия заттарды митохондриядан цитоплазмага жана тескерисинче ташууга жумшалат. ATP кайдан келет?
Төртүнчү реакцияда пайда болгон фумаратты трикарбон кислотасынын циклинде субстрат катары колдонууга болот. Фумараттан малат синтези учурунда NADPH бөлүнүп чыгат, анын натыйжасында 3 АТФ молекуласы пайда болот.
Глутаматтын дезаминденүү реакциясы боор клеткаларын энергия менен камсыз кылууда да роль ойнойт. Ошол эле учурда 3 АТФ молекуласы да бөлүнүп чыгат, алар мочевина синтези үчүн колдонулат.
Орнитин циклинин активдүүлүгүн жөнгө салуу
Адатта, мочевина синтезинин каскады өзүнүн мүмкүн болгон маанисинин 60%ында иштейт. Тамак-ашта протеиндин көбөйүшү менен реакциялар тездейт, бул жалпы эффективдүүлүктүн жогорулашына алып келет. Орнитин циклинин метаболизминин бузулушу жогорку физикалык күчтө жана узакка созулган орозодо, организм өзүнүн белокторун ыдырай баштаганда байкалат.
Орнитин циклинин жөнгө салынышы биохимиялык деңгээлде да болушу мүмкүн. Бул жерде максат негизги фермент карбамойл фосфат синтетаза болуп саналат. Анын аллостердик активатору N-ацетил-глутамат. Организмде анын жогорку мазмуну менен мочевина синтези нормалдуу түрдө жүрөт. Заттын өзү же анын жетишсиздиги мененпрекурсорлор, глутамат жана ацетил-КоА, орнитин цикли өзүнүн функционалдык жүгүн жоготот.
Мочевина синтези цикли менен Кребс циклинин ортосундагы байланыш
Эки процесстин реакциялары митохондриялык матрицада ишке ашат. Бул кээ бир органикалык заттардын эки биохимиялык процесске катышуусуна мүмкүндүк берет.
Лимон кислотасынын циклинде пайда болгон
CO2 жана аденозинтрифосфат карбамоилфосфаттын прекурсорлору болуп саналат. ATP да энергиянын эң маанилүү булагы болуп саналат.
Реакциялары боордун гепатоциттеринде орун алган орнитин цикли Кребс циклинин эң маанилүү субстраттарынын бири болгон фумараттын булагы болуп саналат. Мындан тышкары, бул зат бир нече баскычтуу реакциялардын натыйжасында аспартатты пайда кылат, ал өз кезегинде орнитин циклинин биосинтезинде колдонулат. Фумарат реакциясы NADP булагы болуп саналат, ал ADPти ATPге фосфорлоо үчүн колдонулушу мүмкүн.
Орнитин циклинин биологиялык мааниси
Азоттун басымдуу бөлүгү организмге белоктордун бир бөлүгү катары кирет. Зат алмашуу процессинде аминокислоталар бузулат, метаболизм процесстеринин акыркы продуктусу катары аммиак пайда болот. Орнитин цикли бир нече ырааттуу реакциялардан турат, алардын негизги милдети NH3 аны мочевинага айландыруу аркылуу детоксикациялоо болуп саналат. Мочевина өз кезегинде бөйрөктүн нефронуна кирип, организмден заара менен бөлүнүп чыгат.
Мындан тышкары, орнитин циклинин кошумча продуктусу маанилүү аминокислоталардын бири болгон аргининдин булагы болуп саналат.
Синтездеги бузуулармочевина гипераммонемия сыяктуу ооруга алып келиши мүмкүн. Бул патология адамдын канында аммоний иондорунун NH4+ көбөйүшү менен мүнөздөлөт. Бул иондор организмдин жашоосуна терс таасирин тийгизип, кээ бир маанилүү процесстерди өчүрүп же жайлатат. Бул ооруга көңүл бурбоо өлүмгө алып келиши мүмкүн.
